پرسش خود را بپرسید

بیماری ( Progeria)

تاریخ
٢ هفته پیش
بازدید
٣١

بیماری  ( Progeria)

در چه افرادی ظهور میکنه ؟

١,٦٩٨
طلایی
٠
نقره‌ای
٠
برنزی
٨٩

٢ پاسخ

مرتب سازی بر اساس:

سندروم پروگریا  اصطلاحی برای گروهی از اختلالات است که باعث پیری زودرس در کودکان می شود. پروگریا (progeria) در زبان یونانی به معنای قدیمی است.

سندروم پروگریا بسیار نادر است و طبق تحقیقات انجام شده از هر 20 میلیون نفر، تنها 1 نفر به این سندروم مبتلا می شوند. در هر دوره تنها 350 الی 400 کودک مبتلا به این سندروم در کره زمین زندگی می کنند.

پروگریا بدون در نظر گرفتن سن و یا جنسیت افراد را درگیر می کند.

این سندرم ارثی نیست، یعنی ژن  معیوبی در پدر و مادر باعث این بیماری نمی‌شود، بلکه به خاطر یک جهش ژنتیکی اتفاق می‌افتد. افرادی که این سندرم را دارند، نخستین نشانه‌ها را در همان زمان نوزادی با چیزهایی مثل وزن نگرفتن، ابعاد چهره کوچک و فک تحلیل رفته بروز می‌دهند. بعداً سندرم خود را به صورت پوست پر چین و چروک، تصلب شرایین، نارسایی کلیه، از بین رفتن دید، سفت و سخت شدن پوست در انتهای بدن و ریزش مو نشان می‌دهد.

تعداد کمی از این بیماران بیش از ۱۳ سال عمر می‌کنند و ۹۰ درصد آنها در نتیجه حمله قلبی فوت می‌کنند.

٥٢٦,١٦٥
طلایی
٣٤٥
نقره‌ای
٣,٨٠٩
برنزی
٢,١٧٥
تاریخ
٢ هفته پیش

یک جور اختلال ژنتیکی(mutation / جهش)هست و بسیار نادر.

باعث ایجاد پیری پیش از موعد میشه به صورتی که نوزاد طبیعی به نظر میرسه ولیکن طی اولین یا دومین سال زندگی شروع به نشون دادن علایم میکنه.

پوست چروکیده و ریزش موها شروع میشه ، رشد متوقف میشه و بیمار قد و وزن  کافی نمیگیره و از کودکان دیگر متمایز میشه.

هرچند بیماران از بهره هوشی مناسبی برخوردار هستند ولی شرایط کشنده هست و معمولا با حمله قلبی یا سکته مغزی مواجه میشن و میمیرن.

داروی lonafarnib باعث کند شدن روند بیماری میتونه بشه.

٥,٣٥٧
طلایی
١
نقره‌ای
٣٣
برنزی
٥٥
تاریخ
٢ هفته پیش

پاسخ شما